地拉罗司（商品名为Exjade）是一种口服铁螯合剂。其主要用途是减少因β-地中海贫血和其他慢性贫血而接受长期输血的患者的慢性铁过载。这是美国批准用于此目的的首个口服药物。
【药品规格】
地拉罗司 125 毫克、250 毫克、500 毫克；口服混悬剂片剂。
【药理类别】
铁螯合剂
【作用机制】
地拉罗司是一种口服螯合剂，对铁（Fe 3+）具有选择性。它是一种三齿配体，以 2:1 的比例与铁高亲和力结合。
【适应症】
治疗6岁及以上重型β地中海贫血患者因多次输血（红细胞≥7 ml/kg/月）而导致的慢性铁超负荷。当以下患者群体禁忌使用去铁胺疗法或使用效果不充分时，Exjade 还适用于治疗因输血引起的慢性铁过载：
展开剩余82%(1) 2 至 5 岁因频繁输血（7 毫升/千克/月红细胞质量）而导致铁超载的重型β-地中海贫血患者；
(2) 对于因输血频率低而导致铁过载的重型β-地中海贫血患者（2岁以上患有其他贫血症的患者）。
(3) 当 10 岁以下患有地中海贫血综合症且不依赖输血的患者禁忌或不适合进行去铁胺治疗时，Exjade 还适用于治疗需要螯合疗法的慢性铁超载。
使用限制
与其他铁螯合疗法同时进行时的安全性和有效性尚未确定。
【剂量和用法】
成人和儿童
计算最接近整片剂量。空腹服用，进食前至少 30 分钟。不要咀嚼或吞咽药片；将其完全分散在水、橙汁或苹果汁中；立即饮用；将剩余部分悬浮并饮用。输血性铁过载：<2 岁：未确定。
≥2 岁（eGFR >60mL/min/1.73㎡）：最初每天一次 20mg/kg；可根据血清铁蛋白水平或反应每 3-6 个月调整剂量 5 或 10mg/kg。如果 30mg/kg 控制不佳，可以考虑增加到最高 40mg/kg。如果连续 2 次就诊时血清铁蛋白 <1000mcg/L，考虑减少剂量（特别是如果剂量 >25mg/kg/天）；如果血清铁蛋白 <500mcg/L，则中断治疗并继续监测。
NTDT 综合征：
<10 岁：未确定。
≥10 岁（eGFR >60mL/min/1.73㎡）：最初每天 10mg/kg 一次；如果基线 LIC>15mg Fe/g dw，考虑在 4 周后将剂量增加至 20mg/kg/天。如果血清铁蛋白 <300mcg/L，则暂停治疗，并获取 LIC 以确定其是否已降至 <3mg Fe/g dw。
6 个月后，如果 LIC 仍然 >7mg Fe/g dw，则将剂量增加至最大 20mg/kg/天。如果 6 个月后 LIC 为 3-7mg Fe/g dw，则继续最大剂量 10mg/kg/天。当 LIC <3mg Fe/g dw 时，中断治疗并继续监测 LIC。当 LIC 再次升至 >5mg Fe/g dw 时重新开始。
基线肝功能不全（中度）：将初始剂量减少 50%；（重度）：避免。基线肾功能不全（eGFR 40–60mL/min/1.73㎡）：初始剂量减少 50%；儿科用药：谨慎使用最低有效剂量；经常监测。肾功能减退等情况的剂量调整：参见完整标签。
行政
空腹服用，进食前至少 30 分钟。不要咀嚼或吞咽药片；完全分散在水、橙汁或苹果汁中；立即饮用；将剩余药片重新悬浮并饮用。将少于 1g 的剂量分散在 3.5 盎司的液体中，将 1g 或以上的剂量分散在 7 盎司的液体中。
护理注意事项
空腹服用，进食前至少 30 分钟。不要咀嚼或吞咽药片；完全分散在水、橙汁或苹果汁中；立即饮用；将剩余药片重新悬浮并饮用。将少于 1g 的剂量分散在 3.5 盎司的液体中，将 1g 或以上的剂量分散在 7 盎司的液体中。
【禁忌症】
eGFR <40mL/min/1.73㎡。体能状态不佳。高风险骨髓增生异常综合征。晚期恶性肿瘤。血小板 <50x10 9 /L。
【警告/注意事项】
肾脏或肝脏损伤/衰竭、胃肠道溃疡/出血的风险；可能致命（监测）。晚期疾病或合并症。与容量不足或过度螯合相关的急性疾病会增加儿科急性肾损伤或肝衰竭的风险；经常监测。肾小管毒性，包括范康尼综合征。获取基线血清铁蛋白水平，每月监测并相应调整剂量。
开始治疗前重复测量血清肌酐；在第 1个月内每周监测 eGFR 变化和肾毒性，之后至少每月监测一次；如果已有肾脏疾病或功能下降，则更频繁地监测。进行尿液分析和血清电解质以评估肾小管功能。在开始治疗前测量血清转氨酶和胆红素，然后在第 1个月内每 2 周测量一次，然后每月测量一次。监测血细胞计数；如果出现血细胞减少，则中断治疗。
对于 NTDT 综合征：在开始治疗前通过肝活检获取 LIC，每 6 个月监测一次 LIC。监测严重皮肤反应（例如 Stevens-Johnson 综合征、中毒性表皮坏死松解症、DRESS、多形红斑）；如怀疑有此症状，应停止治疗，并且不要重新开始。
进行基线听觉和眼部检查，然后每 12 个月检查一次；如果出现异常，应调整剂量或暂停治疗。老年人：监测。怀孕。建议有生育能力的女性使用非激素避孕方法。哺乳期母亲：不推荐。
【相互作用】
同时使用含铝抗酸药：不推荐。避免使用胆汁酸螯合剂（如考来烯胺、考来维仑、考来替泊）或强效 UGT 诱导剂（如利福平、苯妥英、苯巴比妥、利托那韦）；如果需要同时使用，考虑将 Exjade 的初始剂量增加 50%；监测血清铁蛋白水平和临床反应。
谨慎使用具有致溃疡或出血潜力的药物（如 NSAID、皮质类固醇、口服双膦酸盐、抗凝剂）。可能拮抗 CYP3A4 底物（如环孢菌素、辛伐他汀、激素避孕药等）；密切监测。
增强 CYP2C8 底物（如紫杉醇、瑞格列奈 [考虑减少瑞格列奈剂量并监测血糖水平]）。增强白消安；监测水平。避免同时使用茶碱或其他治疗指数较窄的 CYP1A2 底物（例如替扎尼定）；如果需要同时使用茶碱，请考虑调整茶碱剂量并进行监测。
【不良反应】
腹痛、腹泻、血清肌酐升高、恶心、呕吐、皮疹或皮肤反应（可能很严重）；肾或肝损伤/衰竭、胃肠道出血、血细胞减少症（例如粒细胞缺乏症、中性粒细胞减少症、血小板减少症、贫血）、超敏反应。
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